Непереносимость фруктозы у взрослых

Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы фруктоземия — наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозофосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозофосфата в печени, кишечнике, почках. Болезнь проявляется в раннем возрасте при употреблении продуктов, содержащих плодовый сахар сладкие фрукты, ягоды, мед, тростниковый и свекловичный сахар и характеризуется анорексией, рвотой, гипогликемией, гепатомегалией, реже — асцитом, желтухой. Причинами смерти могут стать гипогликемия и ацидоз, прогрессирующая кахексия. Гепатоцеллюлярные нарушения могут вызвать развитие цирроза печени и печеночной недостаточности.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Наследственная непереносимость фруктозы

Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы фруктоземия — наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозофосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозофосфата в печени, кишечнике, почках. Болезнь проявляется в раннем возрасте при употреблении продуктов, содержащих плодовый сахар сладкие фрукты, ягоды, мед, тростниковый и свекловичный сахар и характеризуется анорексией, рвотой, гипогликемией, гепатомегалией, реже — асцитом, желтухой.

Причинами смерти могут стать гипогликемия и ацидоз, прогрессирующая кахексия. Гепатоцеллюлярные нарушения могут вызвать развитие цирроза печени и печеночной недостаточности. Заболевание встречается с частотой населения. В странах Центральной Европы врожденная мальабсорбция фруктозы отмечается с частотой населения. Мутации, которые могут приводить к мальабсорбциии фруктозы, и которых к году насчитывалось 21, локализуются в локусе q Ген кодирует фермент фруктозоальдолазу печени.

Фермент фруктозоальдолаза состоит из 3 изомеров A, B, C , из которых B экспрессируется в печени, почках и тонкой кишке. Альдолаза В участвует в нескольких биохимических реакциях: разрушение фруктозофосфата, разрушение фруктозо-1,6- дифосфата, формирование из глицеральдегидфосфата и дигидроксиацетонфосфата фруктозодифосфата.

В нормальных условиях фермент альдолаза В разрушает фруктозодифосфат. Если этого не происходит, то быстро развивается гипогликемия. Фруктозофосфат накапливается в клетках и крови. В результате изменяется соотношение между аднозин трифосфатом и аденозин монофосфатом с нарастающим ускорением продукции мочевой кислоты.

Поэтому при острых эпизодах заболевания у пациентов отмечается гиперурикемия. Может развиваться дисфункция тубулярного аппарата почек, а в крови нарастает концентрация молочной кислоты. Признаки заболевания появляются сразу же, как только в пищу добавляют сахар. Чаще всего это бывает в период прикорма, когда в питание ребенка вводят фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара при смешанном или искусственном вскармливании.

В случае раннего перехода на искусственное вскармливание коровьим молоком с сахаром заболевание протекает тяжело. Дети отказываются от приема пищи вообще. Рвота носит упорный характер и возникает после каждого кормления, появляется желтуха.

Дети старшего возраста могут испытывать отвращение к пище, содержащей фруктозу, и не принимать ее. В результате масса тела увеличивается очень медленно, постепенно развивается гипотрофия. Ребенок начинает отставать в росте, замедляется его психическое развитие. В связи с тем, что в кишечнике накапливается много непереработанной фруктозы, в него начинает поступать вода из крови и лимфы, что вызывает обезвоживание организма. Однако учащенный стул появляется не всегда. Заболевание можно заподозрить при появлении у пациентов рвоты при добавлении в пищу сахара, обычно в период введения прикорма.

В дальнейшем отмечается снижение массо-ростовых показателей, увеличение печени, желтуха. В ходе сбора анамнеза необходимо выяснить, какие продукты вызывают у пациента появление симптомов заболевания.

Собирается наследственный анамнез. Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха. Учащенный стул появляется не всегда. Признаки заболевания появляются после добавления сахара к пище.

Это бывает в период введения прикорма, когда ребенку начинают давать фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара при смешанном или искусственном питании. Масса тела и рост ребенка с мальабсорбцией фруктозы снижены, замедлено его психическое развитие. В результате гипогликемии возникают тремор и судороги.

Однако у детей с мальабсорбцией фруктозы отмечается хорошее состояние полости рта и зубов. Развивается желтуха. По мере прогрессирования заболевания печень становится плотнее, легко пальпируется ее нижний болезненный край. При длительном течении болезни возможно развитие цирроза. Поражения печени и почек более характерны для детей до 1 года. Важно определять уровни электролитов в крови, так как врожденной мальабсорбции фруктозы сопутствует почечный тубулярный ацидоз.

Необходимо оценивать показатели печеночной функции для определения степени тяжести ее поражения. Лечение направлено на полное исключение из пищевого рациона продуктов, содержащих фруктозу: фруктов и всех продуктов питания, приготавливаемых из них варенье, джемы, соки, компоты, кисели, конфеты ; меда и изделий из него медовые пряники, торты, коржи ; всех продуктов, содержащих тростниковый и свекловичный сахар, в состав которого входит глюкоза и фруктоза. Как только фруктоза перестает поступать в организм, аппетит восстанавливается, рвота прекращается, больные прибавляют в весе.

Диетотерапия основана на исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде. Новорожденным назначают молочные смеси без сахара. Дети первого года получают молочные смеси, содержащие только лактозу и декстрин-мальтозу. Вместо фруктовых пюре и соков питание дополняют глюкозой от 30 до 60 г. При введении прикорма раньше, чем здоровым детям, назначают мясо, рыбу, сыр, яйца.

Диетическое питание показано до 5—6 лет, только по достижении этого возраста можно в ограниченных количествах, под контролем врача и биохимических анализов крови включать в питание ребенка продукты из запрещенного списка. Детям старшего возраста и взрослым пациентам разрешается принимать молоко и молочные продукты.

Однако сухое молоко должно быть без сахара сахарозы. Запрещается молоко с добавлением сахарозы, сгущенное молоко. Из животных продуктов разрешены мясо, рыба, яйца.

Исключаются колбасы и колбасные изделия, консервы. Разрешаются натуральная пшеничная или ржаная мука, рис, хлеб, манная крупа, чай, кофе, какао без сахара, глюкоза, мальтоза, декстрин-мальтоза, сахарин. Запрещаются соя, мука с сахарозой, бисквиты, пирожные, лимонад и все газированные фруктовые напитки, соки, сиропы, сахар, варенье, нуга, конфеты.

Прогноз благоприятный у тех детей, которым своевременно был поставлен диагноз, а из питания исключались все продукты, содержащие фруктозу. Профилактика заболевания сводится к проведению генетического тестирования родителей, имеющих ребенка с мальабсорбцией фруктозы, или в семьях которых есть родственники с этим заболеванием.

Непереносимость фруктозы. Общая часть Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы фруктоземия — наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозофосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозофосфата в печени, кишечнике, почках. Своевременное назначение диеты, не содержащей фруктозы, может приостановить развитие болезни.

Эпидемиология Заболевание встречается с частотой населения. Код по МКБ Е Этиология и патогенез Заболевание впервые было описано в году, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез непереносимости фруктозы Фермент фруктозоальдолаза состоит из 3 изомеров A, B, C , из которых B экспрессируется в печени, почках и тонкой кишке. Клиника и осложнения Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха.

Диагностика Заболевание можно заподозрить при появлении у пациентов рвоты при добавлении в пищу сахара, обычно в период введения прикорма.

Методы диагностики Сбор анамнеза В ходе сбора анамнеза необходимо выяснить, какие продукты вызывают у пациента появление симптомов заболевания. Физикальное исследование Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха.

Лабораторные и инструментальные исследования Биохимический анализ крови. Анализы мочи - клинический и биохимический. В моче можно обнаружить глюкозурию, протеинурию, аминоацидурию. Проба с нагрузкой фруктозой. Генетическое тестирование. Позволяет выявить мутации в локусе q Биопсия печени, почек и тонкой кишки.

В биоптатах печени можно обнаружить очаги некроза, признаки жировой дегенерации в периферических дольках, пролиферативные изменения в желчных протоках, а также изменения, характерные для портального или билиарного цирроза печени поздней стадии. В биоптатах почек можно выявить дилатацию тубулярного аппарата почек.

В биоптатах тонкой кишки визулизируются геморрагии в субмукозном слое. Лечение Лечение направлено на полное исключение из пищевого рациона продуктов, содержащих фруктозу: фруктов и всех продуктов питания, приготавливаемых из них варенье, джемы, соки, компоты, кисели, конфеты ; меда и изделий из него медовые пряники, торты, коржи ; всех продуктов, содержащих тростниковый и свекловичный сахар, в состав которого входит глюкоза и фруктоза.

Диетотерапия Диетотерапия основана на исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде. Допускаются все виды сыров и натуральные кисломолочные продукты неподслащенные. Жиры включаются в диету практически без ограничений сливочное и растительное масла, маргарин. Практически все фрукты запрещены. Можно употреблять в пищу лимоны и каштаны. Из овощей допускаются зеленые бобы, кресс-салат, латук, лук-порей, капуста, шпинат. Запрещены все медикаменты, содержащие сахар, сорбитол гранулы, драже, порошки, пилюли.

Прогноз Прогноз благоприятный у тех детей, которым своевременно был поставлен диагноз, а из питания исключались все продукты, содержащие фруктозу.

При длительном течении болезни, и употреблении в пищу фруктозы развивается цирроз печени. Профилактика Профилактика заболевания сводится к проведению генетического тестирования родителей, имеющих ребенка с мальабсорбцией фруктозы, или в семьях которых есть родственники с этим заболеванием. Пациентам с мальабсорбцией фруктозы рекомендуется соблюдать диету до 5—6 лет.

Ваши покупки Бонусная карта Спецпредложения. Заменители сахара Купирование гипогликемии Диабетические каши Диабетические варенья и джемы Диабетические сиропы и напитки Диабетические конфеты и леденцы. Ароматерапия Парфюмерия Красивые волосы Декоративная косметика Предметы личной гигиены Солнцезащитные средства Средства для похудения Биологически активные добавки Косметические приборы и массажеры. Лечебный трикотаж Ортопедическая продукция Средства от насекомых Одежда. Товары для мам и будущих мам Уход до и после родов.

Бренды и производители.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Мальабсорбция фруктозы англ. Это приводит к повышенной концентрации фруктозы во всём кишечнике. По симптоматике данное расстройство схоже с синдромом раздражённого кишечника СРК. Однако, среди страдающих СРК распространённость мальабсорбции фруктозы не превышает таковой для нормальной популяции [1]. В некоторых случаях мальабсорбция может быть вызвана заболеваниями, при которых происходит повреждение кишечника, таких как целиакия [2].

Мальабсорбция фруктозы

Это приводит к увеличению концентрации фруктозы во всем кишечнике. Непереносимость фруктозы была впервые идентифицирована и сообщена в году. Появление у пациентов , идентифицированных страдают симптомы от синдрома раздраженного кишечника не выше , чем вхождения в нормальной популяции. Однако, из - за сходства симптомов, у пациентов с фруктозой мальабсорбции часто соответствуют профилю людей с синдромом раздраженного кишечника. В некоторых случаях, фруктоза мальабсорбция может быть вызвана несколькими заболеваниями , которые вызывают повреждение кишечника, такие как целиакия. Фруктоза мальабсорбции не следует путать с наследственной непереносимостью фруктозы , потенциально фатального состояния , в котором печень ферменты , которые разбивают фруктозы являются недостаточными.

Симптомы аллергии и пищевой непереносимости обычно очень похожи — зуд кожи и слизистых, сыпь, дискомфорт в животе, нарушения стула, — но механизмы у них разные. Последние провоцируют аллергическую реакцию — чаще всего на производные молока, яйца, рыбу и морепродукты, пшеничный белок, орехи или сою. Как только контакт с аллергеном прекращается, иммунная система успокаивается — и симптомы аллергии сходят на нет. Если для появления симптомов аллергии достаточно небольшого количества или даже одного запаха аллергена, то с пищевой непереносимостью всё сложнее. В случае псевдоаллергии реакция организма часто отсрочена иногда на несколько дней , а проявления смазаны. Например, боль в животе может сопровождаться усталостью или заложенностью носа — всё это легко списать на переутомление или простуду. При этом, по словам врача Михаила Гаврилова, у взрослых пищевая непереносимость встречается намного чаще, чем аллергия на продукты. В группе риска те, у кого есть проблемы с обменом веществ или заболевания желудочно-кишечного тракта, а также курильщики и люди, которые мало двигаются.

.

.

.

.

Комментариев: 3

  1. Fransuaza:

    от этого я вообще балдел

  2. gerass6838:

    Женщина без каблуков, что рыба без хвоста! Только кошелки всю жизнь ходят без каблуков, убогие!

  3. vivarevda:

    Забыл добавить- и Вам полезно, и мужику приятно!